Question

【題目】閱讀科普文回答下列問題

最近的“基因編輯嬰兒”事件，讓“基因編輯”這樣一個離日常生活有些遙遠的技術，進入了大眾視線。對“基因編輯嬰兒”事件的批評中，還有一部分火力朝向的是技術本身。然而，科學和技術都是中立的，它們被贊揚還是批評，都取決于運用的具體事件。

哈森這個小男孩，患有一種先天遺傳病，叫交界型大皰性表皮松解癥（JEB）。他的全身上下的皮膚幾乎都是破損、水泡和感染的，最嚴重時失去了80%的皮膚�？孔⑸鋯岱�，才能略為緩解他的痛苦。他的每一天，都如履薄冰，任何一次大面積感染，都可能要了他的命。得了這種病的孩子， 40%沒有活過青春期。這是一種不治之癥。

皮膚最外層是表皮，然后是真皮，在表皮與真皮之間有一層“細胞外間質”，把表皮牢牢地“粘”在真皮之上（如圖1所示）。

細胞外間質中有一種蛋白，叫層黏連蛋白-332，編碼這種蛋白的有兩個基因，其中一個叫LAMB3基因，另一個是β3亞基。

哈桑正是LAMB3基因出了問題。

意大利科學家在兩個JEB患者身上試了基因療法，過程如圖2所示。哈森父母最后選擇了這種方法。

2015年10月，哈森經歷了三次手術，5周后，所有的“人皮拼圖”終于各歸其位，覆蓋了哈桑80%的皮膚。沒有排異反應出現(xiàn)，免疫系統(tǒng)毫無反抗地接受了新皮膚。2016年2月，哈桑痊愈出院。

術后4個月、8個月、21個月，醫(yī)生分別從哈桑身上取了三次皮膚組織做活檢，每次都得出同一個結論：基因修改過的皮膚細胞，功能良好。那些新皮膚長出了汗毛與汗腺，有韌性，有彈性，和正常人的皮膚沒什么兩樣。

現(xiàn)在，9歲的哈桑（圖3）過著一個正常孩子的生活，他上學，踢足球，跟小伙伴打鬧，在陽光下奔跑，有時跌倒，但受傷的皮膚會正常痊愈。曾經會讓他痛苦的碰觸，他現(xiàn)在已經能大笑著接受。這些都是他此前從未享受過的生活。

德國醫(yī)生和意大利科學家全力合作，救了一個小男孩——這真是一個科學故事所能有的最好結局。

（1）交界型大皰性表皮松解癥（JEB），主要病因是______________基因出現(xiàn)了問題，屬于_______________病。

（2）皮膚屬于人體的_____________（人體結構層次），具有屏障作用，對_________（多種或是某一種）病原體有防御功能，所以屬于_____________免疫。

（3）哈森移植的皮膚很容易產生排異反應，從免疫的概念分析，移植的皮膚相當于_______

A.抗原 B.抗體 C.病原體 D.疫苗

（4）在基因療法的過程中，細胞培養(yǎng)通過細胞______過程產生更多數量的細胞，通過細胞的__________過程形成了皮膚的各種細胞。

（5）對“基因編輯嬰兒”事件的批評中，還有一部分火力朝向的是技術本身，但是你讀了今天哈森的故事后，你是否贊同這個技術的應用？_____________；說出你的理由___________。

Answer 1

【答案】LAMB 遺傳 器官 多種 非特異性 A 分裂 分化 贊同 基因療法，能夠具有針對性的治療遺傳病。

【解析】

遺傳病是由遺傳物質發(fā)生改變引起的疾病。人體的第一道防線指的是皮膚和黏膜，皮膚能抵擋病原體的入侵，起到天然屏障的作用；體液中的殺菌物質和吞噬細胞構成了人體的第二道防線。人體的第三道防線主要是由免疫器官和免疫細胞組成，病原體侵入人體后，刺激淋巴細胞產生抗體。非特異性免疫是人人生來就有，對多種病原體都有防御功能的免疫；而特異性免疫是人后天獲得的，只針對某種特定的病原體或異物起作用。抗體是指抗原物質侵入人體后，刺激淋巴細胞產生的一種抵抗該抗原物質的特殊蛋白質，可與相應抗原發(fā)生特異性結合的免疫球蛋白，主要分布在血清中，也分布于組織液及外分泌液中�？乖�是引起淋巴細胞產生抗體的抗原物質就是抗原，抗原包括進入人體的微生物等病原體、異物、異體器官等。細胞分化是指細胞在生長過程中細胞的形態(tài)、結構和功能發(fā)生變化的過程，細胞分化形成了不同的組織。細胞分裂時，細胞核先由一個分成兩個，隨后細胞質分成兩份，每份各含有一個細胞核。最后，在原來的細胞的中央，形成新的細胞膜，植物細胞還形成新的細胞壁。于是一個細胞就分裂成為兩個細胞。

（1）遺傳病是由遺傳物質發(fā)生改變引起的疾病。通過分析材料可知，交界型大皰性表皮松解癥（JEB），主要病因是LAMB基因出現(xiàn)了問題，屬于遺傳病。

（2）皮膚由表皮和真皮組成，表皮由上皮組織，真皮內有結締組織等，由不同的組織按照一定的次序聯(lián)合起來形成具有一定功能的結構叫器官，所以皮膚屬于人體的器官，是人體的第一線道防線，具有屏障作用，對多種病原體有防御功能，所以屬于非特異性免疫。

（3）抗體是指抗原物質侵入人體后，刺激淋巴細胞產生的一種抵抗該抗原物質的特殊蛋白質，可與相應抗原發(fā)生特異性結合的免疫球蛋白，主要分布在血清中，也分布于組織液及外分泌液中�？乖�是引起淋巴細胞產生抗體的抗原物質就是抗原，抗原包括進入人體的微生物等病原體、異物、異體器官等。因此，哈森移植的皮膚很容易產生排異反應，從免疫的概念分析，移植的皮膚相當于抗原。故選A。

（4）細胞分化是指細胞在生長過程中細胞的形態(tài)、結構和功能發(fā)生變化的過程，細胞分化形成了不同的組織。細胞分裂時，細胞核先由一個分成兩個，隨后細胞質分成兩份，每份各含有一個細胞核。最后，在原來的細胞的中央，形成新的細胞膜，植物細胞還形成新的細胞壁。于是一個細胞就分裂成為兩個細胞。因此，在基因療法的過程中，細胞培養(yǎng)通過細胞分裂過程產生更多數量的細胞，通過細胞的分化過程形成了皮膚的各種細胞。

（5）對“基因編輯嬰兒”事件的批評中，還有一部分火力朝向的是技術本身，但是你讀了今天哈森的故事后，你是贊同這個技術的應用；理由通過基因療法，能夠具有針對性的治療遺傳病。