Question

【題目】如圖大量苯丙氨酸轉(zhuǎn)變成苯丙酮酸時(shí)，人體患苯丙酮尿癥．請(qǐng)回答：

（1）據(jù)圖苯丙酮尿癥患者是由于基因 （填數(shù)字）發(fā)生突變所致，圖示過(guò)程說(shuō)明了基因可通過(guò)控制 ，進(jìn)而控制生物體的性狀．

（2）假設(shè)正常的酶①由500個(gè)氨基酸組成，直接指導(dǎo)該蛋白質(zhì)合成的模板至少由 個(gè)核苷酸組成（不考慮終止密碼），參與合成過(guò)程的tRNA最多有 種．科學(xué)家研究表明：一個(gè)核糖體從起始密碼子到達(dá)終止密碼子約需5秒，實(shí)際上合成120個(gè)酶①分子所需的時(shí)間僅為1分鐘，其原因是 ．

（3）對(duì)某苯丙酮尿癥患者的酶①氨基酸測(cè)序發(fā)現(xiàn)：與正常的酶①（由500個(gè)氨基酸組成）相比，少了50個(gè)氨基酸，但第1號(hào)到第300號(hào)氨基酸相同．該患者的基因1與正常人的基因1相比，發(fā)生了堿基對(duì)的 ．其他苯丙酮尿癥患者的基因1是否都一定與此患者完全相同？ （選擇是或否），體現(xiàn)了基因突變的 ．

Answer 1

【答案】

（1）① 酶的合成來(lái)控制代謝過(guò)程

（2）1500 61 一個(gè)mRNA分子上可以相繼結(jié)合多個(gè)核糖體，同時(shí)進(jìn)行多個(gè)酶①分子的合成

（3）增添或缺失 否 不定向

【解析】

（1）分析題圖可知，苯丙酮尿癥患者是由于大量苯丙酮酸在酶③的催化作用下形成了苯丙酮酸所致，即苯丙酮酸→酪氨酸過(guò)程受阻，本質(zhì)是基因1 發(fā)生突變，酶①不能形成；題圖過(guò)程說(shuō)明基因通過(guò)控制酶的合成控制細(xì)胞代謝，進(jìn)而間接控制生物的性狀．

（2）如果酶①由500個(gè)氨基酸組成，直接指導(dǎo)酶①合成的mRNA上的核苷酸最少是500×3=1500個(gè)；編碼氨基酸的密碼子共有61種，tRNA上的反密碼子與密碼子互補(bǔ)配對(duì)，因此tRNA最多有61種；由于一個(gè)mRNA分子上可以相繼結(jié)合多個(gè)核糖體，同時(shí)進(jìn)行多個(gè)酶①分子的合成，因此合成120個(gè)酶①分子所需的時(shí)間遠(yuǎn)比120×5短．

（3）由題意知，基因突變前后控制合成的蛋白質(zhì)第1號(hào)到第300號(hào)氨基酸相同，說(shuō)明突變發(fā)生在第31號(hào)氨基酸的位置，且突變后基因編碼的氨基酸少了50個(gè)，說(shuō)明是堿基對(duì)的增添或缺失導(dǎo)致終止密碼子提前所致；由于基因突變具有不定向性，因此其他苯丙酮尿癥患者的基因1不一定與此患者完全相同．