Question

2002年3月，英國醫(yī)生對一名“氣泡嬰兒”實(shí)施基因治療，療效令人滿意．所謂“氣泡嬰兒”是指出生時存在基因缺陷，從而引發(fā)“嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病”（SCID）的嬰兒．正常人體內(nèi)的T細(xì)胞、B細(xì)胞、自然殺傷細(xì)胞、吞噬細(xì)胞等都是由骨髓造血干細(xì)胞分化而來的，可用圖1表示：

患者由于X染色體上“伽嗎C”基因缺陷，導(dǎo)致淋巴系前體細(xì)胞膜上與白細(xì)胞介素結(jié)合的受體構(gòu)象改變，白細(xì)胞介素?zé)o法與之結(jié)合．因而，淋巴系前體細(xì)胞不能分化成T細(xì)胞、自然殺傷細(xì)胞，患者喪失免疫功能．圖2為科學(xué)家對嬰兒的基因治療過程：
請根據(jù)上述信息回答下列問題：
（1）SCID致病機(jī)理與什么疾病最為相似
A．系統(tǒng)性紅斑狼瘡    B．艾滋病    C．紅細(xì)胞再生性障礙病    D．白血病
（2）淋巴系前體細(xì)胞在

 

處成熟為T細(xì)胞，在

 

處成熟為B細(xì)胞．
（3）如果一個“伽嗎C”基因控制合成的受體分子由a、b、c三條肽鏈構(gòu)成，且含有980個氨基酸，那么“伽嗎C”基因至少有

 

個脫氧核苷酸，該受體至少含有

 

個氮原子．
（4）通過治療，患病嬰兒體內(nèi)產(chǎn)生了免疫細(xì)胞，與體內(nèi)抗體合成有關(guān)的細(xì)胞有

 

．

Answer 1

考點(diǎn)：人體免疫系統(tǒng)在維持穩(wěn)態(tài)中的作用

專題：

分析：1、淋巴細(xì)胞的起源和分化：

2、體液免疫和細(xì)胞免疫的具體過程：

解答： 解：（1）SCID和艾滋病都屬于免疫缺陷病，兩者的致病機(jī)理相似．
（2）T細(xì)胞成熟的場所為胸腺；B細(xì)胞成熟的場所是骨髓．
（3）DNA（或基因）中堿基數(shù)：mRNA上堿基數(shù)：氨基酸個數(shù)=6：3：1．如果一個“伽嗎C”基因控制合成的受體分子由a、b、c三條肽鏈構(gòu)成，且含有980個氨基酸，那么“伽嗎C”基因至少有脫氧核苷酸980×6=5880個；該受體至少含有氮原子數(shù)=氨基酸數(shù)=980個．
（4）抗體是體液免疫過程中形成的，體液免疫過程為：①感應(yīng)階段：除少數(shù)抗原可以直接刺激B細(xì)胞外，大多數(shù)抗原被吞噬細(xì)胞攝取和處理，并暴露出其抗原決定簇；吞噬細(xì)胞將抗原呈遞給T細(xì)胞，再由T細(xì)胞呈遞給B細(xì)胞；②反應(yīng)階段：B細(xì)胞接受抗原刺激后，開始進(jìn)行一系列的增殖、分化，形成記憶細(xì)胞和漿細(xì)胞；③效應(yīng)階段：漿細(xì)胞分泌抗體與相應(yīng)的抗原特異性結(jié)合，發(fā)揮免疫效應(yīng)．因此，與體內(nèi)抗體合成有關(guān)的細(xì)胞有吞噬細(xì)胞、T細(xì)胞、B細(xì)胞、效應(yīng)B細(xì)胞．
故答案為：
（1）B 
（2）胸腺   骨髓
（3）5880   980 
（4）吞噬細(xì)胞、T細(xì)胞、B細(xì)胞、效應(yīng)B細(xì)胞

點(diǎn)評：本題以“SCID”為素材，考查人體免疫系統(tǒng)在維持穩(wěn)態(tài)中的作用，要求考生識記人體免疫系統(tǒng)的組成及淋巴細(xì)胞起源和分化；識記體液免疫和細(xì)胞免疫的具體過程；掌握氨基酸脫水縮合的過程及其中的相關(guān)計算．