Question

構(gòu)成人血紅蛋白的一個(gè)珠蛋白分子包括兩條α鏈(各有個(gè)氨基酸)和兩條β鏈(各有146個(gè)氨基酸)。α鏈由位于第16號(hào)染色體上的兩對(duì)基因控制，如果出現(xiàn)有關(guān)基因缺失而使α鏈全部或者部分不能合成，則會(huì)導(dǎo)致患α地中海貧血，該遺傳病在我國(guó)南方各省發(fā)病率較高。

(1)一個(gè)珠蛋白分子中含有________個(gè)“－CO－NH－”結(jié)構(gòu)。

(2)減數(shù)分裂過(guò)程中，控制珠蛋白α鏈合成的兩對(duì)基因中，每對(duì)基因之間________(填“遵循”或“不遵循”)基因的分離定律，兩對(duì)基因之間________(填“遵循”或“不遵循”)基因的自由組合定律。

(3)在患α地中海貧血的個(gè)體中，由于基因缺失的數(shù)目不同，表現(xiàn)型也不盡相同(見(jiàn)下表)：

缺失基因數(shù)目	血紅蛋白含量(mg/dL)	貧血程度	壽命
1	10～15	輕度	正常
2	7～10	中度	比正常人短
3	小于7	重度	無(wú)法活到成年

①不考慮其他基因，輕度貧血患者產(chǎn)生的生殖細(xì)胞有________種，中度貧血女患者一個(gè)卵母細(xì)胞經(jīng)減數(shù)分裂能產(chǎn)生________種卵細(xì)胞。

②一對(duì)夫婦，育有一名重度貧血患兒，有一方的血紅蛋白含量為7～10 mg/dL，則另一方貧血程度為_(kāi)_____________________。

③一對(duì)夫婦均為輕度貧血，則他們所生子女壽命正常的概率為_(kāi)_______。

④某中度貧血女子與一輕度貧血男子婚后生下一名血紅蛋白含量小于7 mg/dL的貧血患兒，則下圖中(黑點(diǎn)代表基因)可反映出該女子相關(guān)基因情況的是________，該夫婦生一名正常男孩的概率為_(kāi)_________________________________________________。

 

Answer 1

【答案】

（1）570   （2）遵循    不遵循   （3）①  2  1   ②中度貧血或輕度貧血 ③3／4  ④丙  1/8

【解析】

試題分析：

（1）由題意可知，一個(gè)珠蛋白分子含有肽鍵（－CO－NH－）數(shù)目=2（141—1）+2（146—1）=570個(gè)。

（2）控制珠蛋白α鏈合成的每對(duì)基因都遵循基因的分離定律；但這兩對(duì)基因都位于第16號(hào)染色體上，因此它們不遵循基因的自由組合定律。

（3）①輕度貧血患者能產(chǎn)生缺失一個(gè)基因和不缺失基因的兩種生殖細(xì)胞。無(wú)論是何種情況，一個(gè)卵原細(xì)胞經(jīng)減數(shù)分裂只能產(chǎn)生一個(gè)卵細(xì)胞。②重度貧血患兒缺失3個(gè)基因，其父母的精子和卵細(xì)胞一個(gè)缺失一個(gè)基因，一個(gè)缺失兩個(gè)基因，又因重度貧血者無(wú)法活到成年，所以能產(chǎn)生缺失兩個(gè)基因的生殖細(xì)胞的只能是中度貧血者，能產(chǎn)生缺失一個(gè)基因的生殖細(xì)胞的可能是中度貧血者也可能是輕度貧血者。③輕度貧血者產(chǎn)生缺失一個(gè)基因和不缺失基因的兩種生殖細(xì)胞，缺失一個(gè)基因的生殖細(xì)胞占1/2，所以缺失兩個(gè)基因的受精卵占1/4，缺失一個(gè)基因的受精卵占1/2，不缺失相應(yīng)基因的受精卵占1/4，再根據(jù)表格信息可知，壽命正常的個(gè)體占3/4。④某中度貧血女子與一輕度貧血男子婚后生下一名重度貧血患兒（血紅蛋白含量小于7 mg/dL），說(shuō)明該女子缺失的兩個(gè)基因在一條染色體上，產(chǎn)生不缺失基因的卵細(xì)胞的概率為1/2，輕度貧血男子產(chǎn)生不缺失基因且含有Y染色體的精子概率為1/4，故該夫婦生一名正常男孩的概率為1/2×1/4=1/8。

考點(diǎn)：本題考查蛋白質(zhì)的結(jié)構(gòu)及基因分離定律的應(yīng)用，意在考查考生理解所學(xué)知識(shí)的要點(diǎn)，把握知識(shí)間的內(nèi)在聯(lián)系的能力和應(yīng)用能力。